Leukemia myeloid akut (AML)

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Leukemia, kanker darah putih, batang Auer, Penyakit darah

definisi

Jenis leukemia ini adalah salah satu leukemia akut dengan perjalanan penyakit yang cepat. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa sel yang mengalami degenerasi berasal dari tahap perkembangan yang sangat awal, yaitu belum matang. Sel-sel ini muncul dari deretan sel yang terdiri dari Sumsum tulang berasal (myeloid). Sel-sel pada tahap awal perkembangan disebut ledakan. Ledakan ini berkembang biak di sumsum tulang dan darah.

Pematangan terganggu

Dalam konteks leukemia myeloid akut ada a reproduksi dewasa yang tidak terkendali dan sel progenitor darah tidak berfungsi di sumsum tulang.

Pada orang sehat, ada pengaturan dan keseimbangan yang tepat antara kemunculan dan pematangan atau diferensiasi menjadi sel darah yang berfungsi penuh. Sebaliknya, file Pematangan AML terganggu.

Selama beberapa tahun sekarang, terapi leukemia promyelocytic akut, suatu bentuk khusus dari AML, telah memanfaatkan fakta ini. Kemoterapi ATRA mendorong pematangan sel leukemia menjadi sel darah fungsional.

frekuensi

Ada tiga hingga empat kasus baru per tahun untuk setiap 100.000 penduduk. Sebagian besar pasien dewasa yang terkena penyakit ini, di sini jumlah kasus baru adalah 15 per 100.000 penduduk. Tingkat AML Leukemia pada anak-anak adalah sekitar 20% dari leukemia akut.

AML pada anak-anak

Anak-anak sakit agak jarang di leukemia myeloid akut. Hanya sekitar 20% leukemia masa kanak-kanak yang termasuk dalam subspesies ini. Leukemia limfositik akut (LLA) dapat diamati lebih sering pada masa kanak-kanak.

Pada prinsipnya, AML dapat terjadi pada semua usia, tetapi bayi dan balita sangat mungkin sakit dalam dua tahun pertama kehidupan. Untuk penyebab yang belum dapat dijelaskan, anak laki-laki lebih sering sakit daripada anak perempuan. Anak-anak dengan sindrom Down (trisomi 21) memiliki risiko penyakit yang meningkat secara signifikan. Seperti pada pasien dewasa, anak-anak yang terkena mengembangkan gejala pertama yang identik dalam beberapa minggu. Anak kecil kadang-kadang diperhatikan oleh keengganan mereka untuk bermain dan malas berlari. Untuk memastikan diagnosis, tusukan sumsum tulang dilakukan dengan anestesi. Komponen utama terapi adalah kemoterapi. Jika sistem saraf pusat terpengaruh, tengkorak mungkin harus diiradiasi.

penyebab

Lihat bab umum tentang leukemia.

Munculnya penyakit

Di atas semua itu, penyimpangan (penyimpangan) dalam genom manusia (set kromosom) dicatat sebagai pemicu AML dan temuan genetika sel adalah faktor terpenting untuk prognosis pasien.

Terdapat penyimpangan dengan ramalan yang baik dan penyimpangan dengan ramalan yang buruk. Pertumbuhan sel-sel progenitor yang merosot yang tidak terkendali dan tidak terkendali begitu terasa sehingga sel-sel lain atau sel-sel progenitor di sumsum tulang tidak lagi memiliki ruang untuk berkembang. Karena itu, sel-sel "normal" ini tergeser. Ini menjelaskan kemiskinan umum sel darah merah (anemia) pada pasien AML. Jika lebih dari 30% ledakan terjadi di sumsum tulang, maka definisi leukemia akut diberikan.

Itu bisa jadi menarik juga untukmu: Mutasi kromosom

Gejala

Ada peningkatan keringat malam, demam, Penurunan berat badan, kehilangan nafsu makan, kinerja yang buruk dan nyeri tulang. Itu juga datang ke Anemia (Anemia); Gejala-gejalanya adalah pucatnya kulit, penurunan kinerja, Jantung berdebar kencang (Takikardia) dan bahkan sesak dada (Kejang jantung). Pertumbuhan yang berpindah dari sel-sel yang mengalami degenerasi menyebabkan kurangnya sel pertahanan yang “normal”. Hasilnya adalah peningkatan infeksi, seperti dari paru-paru (misalnya. infeksi paru-paru) atau pelvis ginjal (Peradangan panggul). Penderita lebih sering mengalami demam. Kemiskinan trombosit (Trombositopenia) Itu terjadi peningkatan perdarahan, juga setelah yang disebut trauma kecil, mis. dalam aktivitas sehari-hari seperti menggosok gigi. Hasilnya gejala seperti Gusi berdarah, Epistaksis dan meludah darah. Gejala seperti gusi membesar (hiperplasia gingiva) atau penglihatan ganda jarang terlihat. Dokter yang merawat juga harus melakukan pembesaran limpa dan hati (Hepatosplenomegali).
Jadi leukemia dapat dikenali dengan banyak tanda berbeda.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Bagaimana Anda mengenali leukemia?

diagnosa

Salah satu langkah pertama adalah mengambil darah. Ini digunakan untuk menentukan jumlah sel dalam trombosit darah (trombosit), sel darah merah (eritrosit) dan sel darah putih (leukosit). Karena kelompok leukosit mengandung beberapa jenis sel yang berbeda (sel getah bening, granulosit), yang disebut hitung darah diferensial dibuat, yang memberikan analisis yang tepat dari sel-sel ini. Penurunan atau peningkatan absolut atau relatif dalam sel-sel ini kemudian dikenali. Dalam kasus AML, hasil investigasi yang disebutkan di atas mis. jumlah sel darah merah yang rendah (anemia) dan jumlah sel darah putih yang tinggi (leukositosis).

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Tusukan sumsum tulang

Pemeriksaan mikroskopis

Sampel darah atau sumsum tulang dapat dianalisis menggunakan mikroskop. Jika yang disebut batang Auer ditemukan di sel yang diperiksa, maka AML terbukti. Tongkat Auerbach ini menyerupai tongkat terkecil di sel tubuh.

Aspirasi sumsum tulang

Untuk analisis, sampel diambil, sebaiknya dari cekungan. Sampel ini kemudian diwarnai (pewarnaan sitokimia) dan dianalisis lebih lanjut.Selain itu, sel-sel yang dihapus diperiksa genetika mereka untuk mendeteksi penyimpangan (Penyimpangan) ditemukan dalam genetika sel (Genetika Sito dan Molekuler). Temuan sitogenetik memainkan peran utama dalam prognosis. Sambungan (translokasi) antara pembawa gen (kromosom) 8 dan 21 harus dinilai sebagai prognosis positif, sedangkan hilangnya kromosom 5 misalnya memiliki prognosis yang sangat buruk.

terapi

Kemoterapi:

Tujuan terapi ini adalah menggunakan zat penghambat pertumbuhan untuk menghancurkan sel leukemia. Masalah yang muncul di sini adalah bahwa zat tersebut tidak hanya bekerja pada sel leukemia, tetapi juga pada semua sel yang tumbuh dengan cepat di tubuh, misalnya sel pembentuk darah lainnya, sel rambut (inilah mengapa terjadi efek samping Rambut rontok di kemoterapi) dan, terutama yang bermasalah, sel germinal (misalnya sel sperma).

Transplantasi sel induk:

Ada dua cara untuk melakukan hal ini Donasi sel induk: Di satu sisi, anggota keluarga atau donor eksternal (alogenik), jika karakteristik jaringan cocok, sel punca diangkat dan diberikan kepada pasien. Sel darah sehat yang "normal" kemudian dibentuk dari sel induk ini. Namun, kemoterapi dosis tinggi harus dilakukan sebelumnya untuk menghancurkan semua sel yang merosot sejauh mungkin (untuk prinsip kemoterapi dosis tinggi, lihat bagian umum tentang leukemia). Di sisi lain, pasien itu sendiri (autologus), jika ini sementara dalam tahap yang disebut remisi penuh, yaitu Ketika sebagian besar sel yang rusak telah dihancurkan, sel punca yang sehat diangkat dan dikembalikan kepadanya saat penyakitnya kembali. Namun, transplantasi sel punca autologus masih dalam tahap awal dan lebih mungkin digunakan dalam uji klinis.

Obat khusus:

Obat Gemtuzumab telah menunjukkan hasil yang sangat baik dalam pengobatan AML dalam beberapa tahun terakhir.

Perawatan selama kemoterapi

Dalam konteks kemoterapi, mereka yang terkena menderita banyak penyakit efek samping yang kuat. Dalam situasi ini, perawatan terbaik sangat penting dan dapat mengurangi banyak efek samping:

• Mual dan muntah: Mual dan muntah adalah salah satu masalah utama dari banyak pasien AML yang menjalani kemoterapi. Selain pengobatan, mis. Minyak aromatik, permen karet, atau udara segar ruangan memberikan kelegaan.
• Mencegah Infeksi
  • Selama kemoterapi, sistem kekebalan untuk sementara ditekan. Oleh karena itu, pasien yang terkena hampir tidak memiliki pertahanan endogen dan sangat rentan terhadap infeksi. Oleh karena itu, langkah-langkah kebersihan yang ketat adalah yang terpenting. Dalam keadaan tertentu, apa yang disebut "isolasi terbalik" pasien bahkan mungkin harus dilakukan. Artinya, karyawan klinik atau kerabat hanya diperbolehkan memasuki ruang rumah sakit dengan pakaian pelindung khusus. Tujuannya adalah untuk mengurangi jumlah bakteri, virus, atau jamur yang berpotensi berbahaya.

Pengobatan alternatif

Tidak jarang mereka yang terkena untuk mencari pengobatan alternatif untuk leukemia myeloid akut. Terutama di era Internet, banyak terapi yang tampaknya "lebih lembut", "alternatif", atau "alami" dapat ditemukan dengan cepat.

Namun, seseorang dapat membuat janji ini Berikan iman? Tidak, dalam keadaan apa pun. Kemoterapi saja dan Transplantasi sumsum tulang memberikan yang memadai dan menjanjikan terapi dar!

Pertama dan terpenting, banyak penderita beralih ke "tawaran pengobatan" alternatif karena takut akan efek samping kemoterapi yang parah. Namun, karena AML sangat agresif, pengobatan harus dilakukan secara intensif dan agresif.

Perawatan yang diduga "lembut" atau "alternatif" jelas bukan merupakan pilihan bagi ahli medis yang serius. Dalam skenario kasus terburuk, pasien akan meninggal saat mencoba menjalani pengobatan alternatif.

• Kemoterapi --Bagaimana Cara Kerjanya?
• Efek samping kemoterapi

Apa yang terjadi jika tidak ada terapi / pengobatan?

Seperti semua leukemia akut, AML juga melalui a perjalanan penyakit yang sangat agresif ditandai. Jika tidak diobati, itu menyebabkan kematian dalam beberapa minggu. Itulah mengapa sangat penting setelah itu diagnosis lebih cepat segera setelah perawatan dimulai.

Jika seseorang memutuskan untuk tidak melakukan pengobatan, akan terjadi peningkatan besar pada sel leukemia dalam waktu yang sangat singkat. Sel darah yang sehat sebagian besar akan tergeser. Akhirnya, dengan hilangnya sel darah yang sehat, akan ada banyak sekali gejala yang berpotensi fatal. Ini termasuk kegagalan banyak organ, keracunan darah, oklusi vaskular dan perdarahan internal.

Harapan hidup / prognosis / kemungkinan sembuh

Sayangnya, tidak mungkin membuat pernyataan umum tentang kemungkinan pemulihan. Prognosisnya bervariasi dan sangat bergantung pada faktor-faktor yang mempengaruhi individu. Sudahlah faktor-faktor berikut satu saja pengaruh negatif pada ramalan:

• Usia> 60 tahun
• Jumlah sel darah putih> 100.000 / mikroliter pada awal terapi
• Menurunnya respon terhadap terapi ("refrakter terhadap terapi")
• Peningkatan perubahan kromosom

Namun demikian, adanya satu atau lebih dari "faktor prognostik negatif" ini tidak secara otomatis mengurangi kemungkinan pemulihan di AML. Oleh karena itu, pernyataan konkret hanya dapat dibuat oleh dokter yang merawat.

Perlu juga disebutkan bahwa peluang pemulihan dari AML telah meningkat pesat selama beberapa dekade terakhir.
Hal ini terutama disebabkan oleh apa yang disebut "studi pengoptimalan terapi". Di Jerman, hampir semua pasien AML im Kerangka uji klinis tersebut diobati. Ini memberi pasien akses ke pengetahuan ilmiah terbaru dan obat-obatan modern. Pada saat yang sama, “studi pengoptimalan terapi” tidak berarti bahwa obat yang digunakan bersifat eksperimental atau dalam fase uji coba. Sebaliknya, tujuannya adalah untuk menemukan area aplikasi, dosis, atau kombinasi terbaik dari agen kemoterapi yang disetujui dan terbukti. Partisipasi dalam studi ini tentu saja bersifat sukarela.

Di Jerman hampir semua klinik berpartisipasi dalam studi optimasi terapi untuk meningkatkan prognosis AML dalam jangka panjang.