Myositis

gambaran

Myositis adalah salah satunya penyakit radang dari jaringan otot. Ini dapat dipicu oleh berbagai macam penyebab, tetapi biasanya disebabkan oleh satu Penyakit autoimun. Myositides terjadi terutama dalam hubungan dengan penyakit lain, tetapi secara keseluruhan bersifat relatif gambaran klinis yang jarang Hanya ada 10 kasus penyakit di antara satu juta penduduk yang tercatat per tahun. Bentuk penyakit yang paling umum adalah Polymyositis, itu Dermatomiositis dan Myositis tubuh inklusi. Seringkali ada satu peradangan dari Jaringan otot dengan Peradangan jaringan ikat disosialisasikan.

Baca lebih lanjut tentang sub-formulir di bawah topik khusus kami:

• Polymyositis
• Dermatomiositis

penyebab utama

Penyebab myositis yang ada seringkali tidak dapat diidentifikasi secara tepat. Dalam hal ini yang satu berbicara tentang satu idiopatik Myositis. Dalam Polymyositis dan Dermatomiositis, dua gambaran klinis yang paling umum di area ini, adalah proses penyakit yang dimediasi oleh autoimun, yang disebut Penyakit autoimun. Sistem kekebalan menyerang sel tubuh sendiri dengan sel pertahanannya dan dengan demikian menyebabkan kehancurannya. Akibatnya, jaringan yang terkena menjadi meradang.

Otot dapat terlibat dalam infeksi atau pembengkakan sistemik umum, serta dalam proses inflamasi pada jaringan ikat. Jika myositis dipicu dari luar, ini terjadi oleh bakteri, virus atau Parasit. Suatu penyakit, misalnya, secara khusus ditakdirkan untuk berkembangnya miositis kusta, Gonore (sifilis) dan tetanus atau infestasi parasit Schistosomes dan Trichinellayang keduanya adalah cacing. Secara keseluruhan, bagaimanapun, infeksi yang disebutkan lebih jarang terjadi di garis lintang Eropa. Penyakit Bornholm namun, hal itu juga dapat terjadi di sini, karena virus Cocksacki B yang memicu dapat ditemukan di seluruh dunia. Myositis juga bisa turun temurun Jadilah asal seperti itu Sindrom Münchmeyer. Tetapi bentuk khusus dari penyakit otot inflamasi ini harus dianggap sangat jarang karena penyebarannya yang sedikit.

Gejala

Itu Gejala myositis dapat berkembang tergantung pada gambaran klinis simetris atau hanya berat sebelah mewakili. Namun, itu berlaku dalam semua bentuk meningkatkan hilangnya kekuatan dan kelemahan otot juga Nyeri otot bergandengan tangan. Intensitas gejala tergantung pada derajat peradangan. Tanpa perawatan anti-inflamasi, bisa juga proses degeneratif otot keluar di tempat yang terlihat distrofi otot mewakili. Karena semua otot di seluruh tubuh dapat terpengaruh, lokalisasi di tenggorokan dan otot faring dapat menyebabkannya menjadi terlalu parah. Kesulitan menelan dan suara serak datang.

Jika penyakit yang mendasari adalah degeneratif, seperti pada sindrom Münchmeyer, sel-selnya dapat diubah bentuknya. Dalam kasus yang jarang terjadi ini akan terjadi Garam kalsium disimpan di sel yang terkena dan mengarah ke Osifikasi otot (Myositis ossificans). Seperti itu Kalsifikasi sel dapat berkembang ke tingkat yang lebih rendah dalam bentuk miositis lainnya. Pada dasarnya, proses inflamasi memberi tekanan pada sel-sel jaringan yang terkena. Karena kerusakan konstan dan penumpukan sel, itu bisa Metaplasias, artinya, terjadi perubahan struktur sel. Ini pada akhirnya dapat menyebabkan a degenerasi dari jaringan - tumor ganas.

Diagnosa

Diagnosis miositis biasanya rumit karena sulit untuk membedakan antara gambaran klinis yang berbeda. Gejala klinis harus menjadi panduan, karena ini dapat memberikan indikasi jenis dan lokasi peradangan. Bagaimanapun, mayoritas myositis adalah penyakit merayapyang hanya terlihat terlambat. Hal ini meningkatkan risiko terjadinya kerusakan konsekuensial permanen. Prinsipnya, dokter pemeriksa tiga alat diagnostikyang dapat digunakan: a Pemeriksaan laboratorium, elektromiografi (EMG; Pengukuran ketegangan di otot) dan a Biopsi otot (prosedur invasif di mana jaringan otot diangkat.

Pemeriksaan laboratorium: Saat memeriksa parameter laboratorium dalam darah pasien, fokus utamanya adalah pada enzim yang menumpuk di sel otot dan dilepaskan saat sel rusak. Enzim terpenting adalah Kreatin kinase (CK) Selain itu, parameter lain seperti aktivitas dehidrogenase laktat, dari Aldolase dan aspartat aminotransferase dalam darah. Tanda-tanda umum peradangan bagaimana peningkatan protein C-reaktif, peningkatan jumlah sel darah putih atau satu BSG diperpanjang juga dicatat, tetapi hanya membuktikan adanya peradangan. Jumlah Mioglobin, protein spesifik dari otot rangka, juga dapat ditentukan dan dimasukkan dalam diagnosis. Namun, nilainya tidak mengatakan apa-apa tentang lokasi kerusakan, hanya sel-sel otot yang telah musnah. Jika ada kecurigaan adanya infeksi patogen, maka dimungkinkan untuk mendeteksi antibodi yang dibentuk oleh tubuh melawan patogen tersebut dan dengan demikian mengindikasikan adanya infeksi yang ada atau menggunakan PCR (Reaksi berantai polimerase) untuk menduplikasi DNA dari patogen dan untuk menampilkannya sedemikian rupa sehingga identifikasi tepat yang dikendalikan komputer dapat dilakukan. Antibodi spesifik myositis, yang terbentuk dalam konteks penyakit pada beberapa pasien, dalam banyak kasus tidak memiliki signifikansi konklusif, karena mereka juga digunakan pada penyakit lain, seperti radang alveoli. (Alveolitis) atau radang sendi (artritis).

Elektromiografi (EMG): Dengan EMG, dua jarum kecil dimasukkan ke dalam otot untuk diperiksa. Jarum menghantarkan listrik dan mengukur Perubahan ketegangan di jaringan otot. Perubahan sudah masuk Mencatat dan mengevaluasi istirahat dan ketegangan. Kebanyakan pasien dengan myositis menunjukkan pola yang mencolok, yang tidak secara otomatis menjadi bukti penyakit. Meskipun demikian, EMG adalah pemeriksaan yang tidak rumit dimana indikasi untuk diagnosa lebih lanjut dapat muncul. Selain itu, elektroneurografi dapat dilakukan di mana Kecepatan konduksi saraf dan Waktu reaksi otot diukur. Di sini saraf bersemangat dengan bantuan elektroda yang diterapkan dan perhatian diberikan pada kedutan otot yang dapat dipicu. Kerusakan saraf yang terjadi secara bersamaan atau penyakit lain dapat dibuktikan atau disingkirkan, yang berperan penting dalam diagnosis banding (penyakit lain dengan gejala yang sama).

Biopsi otot: Karena biopsi otot adalah a pemeriksaan invasif lokasi intervensi harus direncanakan. Ini biasanya dilakukan melalui MRI (magnetic resonance imaging). Biopsi tidak boleh dilakukan di situs yang sebelumnya memiliki EMG. Tusukan jarum menyebabkan kematian sel lokal, yang dalam retrospeksi tidak lagi dapat dibedakan dari miositis. Setelah tempat yang tepat untuk biopsi ditemukan, Biopsi (jaringan yang dibiopsi) pemeriksaan mikroskopis cahaya Gambaran umum miositis telah dibuktikan, tetapi perubahan jaringan spesifik untuk berbagai bentuk juga dapat diamati. Anda dapat melihat keduanya dengan cara yang khas Kehilangan serat otot (serabut otot mati / nekrotik), serta bagian serabut otot yang beregenerasi dan tanda-tanda khas peradangan - Infiltrasi jaringan (Imigrasi) melalui sel inflamasi. Jika aktivitas penyakit rendah, diagnosis dapat dibuat lebih sulit dengan tanda sel yang hilang atau sulit ditemukan.

Antibodi myositis

Sejak Myositis salah satu penyakit inflamasi otot rangka yang dapat disebabkan oleh reaksi autoimun, yaitu reaksi palsu dari sistem pertahanan tubuh sendiri terhadap struktur tubuh sendiri, oleh karena itu dimungkinkan untuk mendeteksi antibodi tertentu dalam darah pasien yang terkena.

Antibodi ini adalah bagian dari sistem kekebalan dan disebut Limfosit B. dan diarahkan terhadap - di sini dalam kasus myositis - struktur kultur otot rangka, yang disebut antigen, dalam konteks penyakit autoimun. Di myositis, perbedaan dibuat antara antibodi terkait myositis dan antibodi terkait myositis.

Yang pertama ditemukan pada sekitar 15-50% pasien dalam serum darah dan dapat diukur dengan mengambil sampel darah.

Antibodi spesifik miositis terutama mencakup antibodi terhadap sintetase tRNA, seperti Antibodi Jo-1, antibodi PL-7, antibodi EJ, atau antibodi KS. Antibodi terkait myositis termasuk i.a. anti-Mi-2, anti-SRP dan anti-Pm-Scl.

Gambaran klinis yang paling umum

Polymyositis

Polymyositis adalah itu bentuk paling langka penyakit otot inflamasi yang umum. Ini terjadi lebih sering dalam dua fase kehidupan pasien: di masa kanak-kanak dan remaja dari 5 hingga 14 tahun dan di masa dewasa lanjut dari 45 hingga 65 tahun. Rata-rata, dua kali lebih banyak wanita terkena polimiositis dibandingkan pria. Secara klinis penyakit ini muncul sebagian besar kelemahan otot simetris di daerah Sabuk leher-bahu dan panggul - otot di dekat batang tubuh. Kelemahan berkembang dibandingkan dengan miositis tubuh inklusi cukup cepat, selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan. Kurangnya kekuatan otot bisa menyebabkannya postur buruk yang menyakitkan lewat Jaringan parut dari bagian otot yang meradang hingga Ketidaksejajaran sendi. Sampel jaringan diambil melalui titik biopsi antara serat otot Sel inflamasi berimigrasi di. Proses penyakit polymyositis belum sepenuhnya dipahami. Namun, ini diasumsikan sebagai a Penyakit autoimun tindakan. Berbeda dengan dermatomiositis, bagaimanapun, ini dimediasi oleh respon sel langsung dari tubuh dan tidak melalui protein yang sesuai.

Baca lebih lanjut tentang topik ini di: Polymyositis

Dermatomiositis

Dengan mengabaikan usia, dermatomiositis lebih sering terjadi dibandingkan polimiositis. Seperti halnya polymyositis, akumulasi berdasarkan usia dapat diamati. Wanita lebih mungkin terpengaruh daripada pria. Di antara gejala yang mempengaruhi otot rangka, perubahan pada kulit muncul di dermatomiositis. Ruam berwarna ungu (eritema) terbentuk di area tubuh yang terkena cahaya, itulah sebabnya nama penyakit ungu muncul. Kulit menjadi terkelupas, terutama di tempat-tempat di atas persendian seperti jari tangan, siku, dan lutut. Sebagai bagian dari ruam, mungkin ada pembengkakan pada kelopak mata atas, memberikan ekspresi cengeng pada pasien. Ini bisa diperburuk oleh jaringan parut pada kulit bersisik.
Perubahan yang dijelaskan dapat muncul lebih atau kurang kuat. Jika biopsi otot dilakukan, sel inflamasi perivaskular yang mengelilingi pembuluh dapat diidentifikasi dalam spesimen. Sel-sel yang sesuai juga berkumpul di antara bundel serat otot individu (interfascicular). Serabut otot perifer menjadi lebih sempit dibandingkan dengan sisa ikatan. Ini dikenal sebagai atrofi perifasikular. Patomekanisme (proses penyakit) didasarkan pada reaksi autoimun yang diarahkan ke kapiler (pembuluh terkecil) di otot. Ini diserang dan dirusak oleh protein inflamasi tubuh sendiri (misalnya imunoglobulin). Akibatnya serat otot tidak bisa lagi disuplai dan mati.
Terjadi nekrosis lokal (kematian sel) dan trombosis vaskular (penyumbatan pembuluh oleh bekuan darah / trombus) - ikatan serat otot berkurang kekuatannya dan akhirnya layu. Tumor ganas adalah penyebab perkembangan lebih dari seperempat penyakit dermatomiositis. Di sini, tubuh juga membentuk zat yang ditujukan untuk melawan tumor dan jaringan tubuh yang sehat.

Baca lebih lanjut tentang topik ini di: Dermatomyositis

Myositis tubuh inklusi

Miositis tubuh inklusi adalah penyakit degeneratif kronis, progresif, inflamasi. Proses kausal dalam tubuh belum diklarifikasi secara tepat, tetapi diduga ada interaksi faktor inflamasi dan degeneratif. Ini mempengaruhi pria dalam 75 persen kasus dan terjadi terutama setelah usia 50 tahun. Perjalanannya agak bertahap - terkadang butuh waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun sampai gejala klinis pertama muncul. Pasien pertama kali menyadari masalah saat menaiki tangga atau bangun dari posisi duduk. Kesulitan dalam memegang cengkeraman yang kuat atau bahkan pada awalnya juga merupakan karakteristik. Gejala disebabkan oleh kelemahan progresif otot lengan dan paha. 60% penderita melaporkan kesulitan menelan, karena otot juga dibutuhkan untuk ini, yang dapat dipengaruhi oleh peradangan. Sediaan yang dibuat dari biopsi menyerupai polymyositis. Sel-sel inflamasi yang berimigrasi dan untaian serat yang terendam dapat dilihat. Selain itu, terdapat inklusi dalam jaringan, yang disebut ¨ vakuola berpinggiran ¨ (dalam bahasa Inggris: vakuola berbingkai; vakuola = vesikel sel). Badan inklusi mengandung berbagai struktur protein, protein α-amiloid dan tau. Senyawa ini juga digunakan pada penyakit degeneratif lainnya, seperti pada Penyakit Alzheimer, mencari.

Gambar klinis khusus

Sindrom Münchmeyer (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Oleh a cacat genetik yang diturunkan yang mempengaruhi perkembangan otot rangka, yang disebut sindrom Münchmeyer terjadi. Itu terjadi selama bertahun-tahun Penyimpanan garam kalsium dalam sel otot dan sebagai akibatnya osifikasi dari otot. Dimulai di area leher, penyakit berkembang atas bawah maju, melewati daerah bahu ke lengan dan batang tubuh. Karena saat ini tidak ada kemungkinan yang terbukti untuk terapi, apalagi untuk penyembuhan, itu masuk Panggung terminal penyakit untuk Osifikasi otot pernapasan dan dengan demikian sulit bernapas, hingga Mati lemas. Karena kebanyakan pasien tetap tidak memiliki anak dan tidak mewariskan gen, penyebaran sindrom Münchmeyer sangat terbatas.

Penyakit Bornholm (Epidemi Pleurodynia): Epidemi Pleurodynia adalah a penyakit radang pada pleura (Pleura), otot dada dan perut. Ini disebabkan oleh infeksi virus Cocksackie B, anggota keluarga enterovirus. Bergejala Pernapasan yang menyakitkan, demam ringan dan a tenggorokan merah. Rasa sakit tersebut disebabkan oleh keterlibatan otot interkostal, yaitu otot di antara tulang rusuk yang merupakan bagian dari otot pernafasan.Penyakit Bornholm bisa ditularkan dari orang ke orang dan akan default ke gejala dengan Analgesik diobati.

Myositis pada mata

Myositis pada mata juga myositis okuler disebut, adalah idiopatik (yaitu, terjadi tanpa penyebab yang diketahuiRadang otot di mata.
Ini adalah salah satu penyakit rongga mata ketiga yang paling umum dan muncul tepat setelah keterlibatan mata Hipertiroidisme dan penyakit limfoproliferatif.
Penyebab pasti myositis di mata belum sepenuhnya diklarifikasi; diduga reaksi autoimun, yaitu reaksi palsu dari sistem pertahanan tubuh sendiri, yang secara keliru mengenali dan melawan struktur seluler tertentu sebagai benda asing.

Wanita di usia dewasa muda paling sering terkena (Usia rata-rata onset: 34 tahun), di mana gejalanya lebih sering unilateral (hanya satu mata yang terkena) daripada bilateral:

• bola mata yang menonjol
• Pembengkakan dan peradangan konjungtiva
• nyeri yang bergantung pada gerakan mata
• Pembatasan gerakan mata dan gangguan visual yang dihasilkan (mis. penglihatan ganda).

Otot mata yang paling sering terkena adalah otot lurus tengah (Otot rektus medial), yang biasanya menggerakkan bola mata ke arah hidung. Miositis okuler biasanya didiagnosis dengan CT scan, dan diobati dengan mengonsumsi glukokortikoid (kortison), sehingga peradangan biasanya mereda dalam beberapa hari tanpa konsekuensi.

Myositis ossificans

Syarat "Myositis ossificans"Termasuk dua pola penyakit medis.
Di satu sisi, itu adalah osifikasi heterotropik Ini adalah penyakit yang terjadi di berbagai bagian tubuh baik secara spontan maupun setelah trauma dan pembedahan Osifikasi datang.

Di sisi lain, istilah "Myositis ossificans“Juga penyakit keturunan yang langka - itu Myositis ossificans progressiva. Ini adalah cacat genetik bawaan yang menyebabkan otot rangka tubuh diubah menjadi jaringan tulang secara berkelompok. Hanya sekitar 600 orang di seluruh dunia yang terkena penyakit keturunan ini. Penyebab remodeling tulang adalah ketidakmampuan untuk memperbaiki otot rangka yang rusak setelah cedera atau trauma sepele dengan jaringan otot yang sehat atau jaringan parut - sebagai gantinya digunakan jaringan tulang.

Seiring waktu, sistem otot menjadi semakin tidak dapat dioperasi, dan penyakit menjadi mengancam nyawa ketika organ-organ terganggu oleh pengerasan otot. (Misalnya disfungsi pernapasan karena peningkatan osifikasi otot interkostal dan juga dada).

terapi

Pengobatan dermatomiositis dan polymyositis sesuai dengan terapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit autoimun. Disini adalah Kortison diberikan, yang menghambat sistem kekebalan sebagian dan sebagian Ratakan peradangan mengarah sehingga jaringan bisa pulih. Dosis yang relatif tinggi digunakan, yang secara bertahap dikurangi dalam jangka waktu yang lebih lama. Efeknya mulai tergantung pada pasien setelah berhari-hari hingga berminggu-minggu, dalam kasus yang tertunda setelah 1-2 bulan. Pemberian kortison jangka panjang Namun, dengan berbagai variasi Efek samping terhubung, seperti Kerusakan otot, osteoporosis atau perubahan mental. Jika terapi tidak memberikan efek yang diinginkan atau jika dosis harus dikurangi karena efek samping, tambahan Sitostatika bagaimana metotreksat digunakan, yang juga memiliki tempat tetap dalam pengobatan tumor dan sebagai tambahan menekan sistem kekebalan. Karunia imunoglobulin dosis tinggi dapat membantu dalam polimiositis dan dermatomiositis, tetapi sangat kontroversial dalam pengobatan miositis tubuh inklusi. Selain terapi obat, Anda bisa fisioterapi dan Pekerjaan yang berhubungan dengan terapi digunakan untuk menjaga kebebasan bergerak dan mengurangi pemendekan otot (Kontraksi) untuk mencegah. Dalam kasus kelemahan otot yang parah, penggunaan alat bantu jalan atau kursi roda, dalam kasus kelumpuhan, pengerasan otot atau cedera, perawatan lebih lanjut mungkin diperlukan.

ramalan cuaca

Terapi teratur bisa membantu setengahnya yang sabar Polymyositis penyembuhan total bisa dilakukan. Jika tidak, kemacetan dengan kelemahan otot yang lebih atau kurang permanen dapat dicapai. Namun, dalam 20% kasus, ada kemungkinan tidak ada keberhasilan yang dapat dicatat meskipun telah menjalani terapi yang kompleks.

Itu Dermatomiositis juga bisa disembuhkan atau setidaknya dibatasi dengan terapi yang tepat. Pengobatan tumor yang sering menjadi penyebab penyakit dapat menyebabkan perbaikan permanen pada gejala atau penyembuhan penyakit sekunder.

Karena terapi obat adalah a Myositis tubuh inklusi Tidak menjanjikan, rentang gerak yang konstan harus ditujukan melalui fisioterapi dan latihan mandiri. Latihan kekuatan ringan dan latihan ketahanan otot juga dapat mengatasi gejalanya. Dalam kasus gangguan gangguan pada otot tenggorokan, kunjungan ke ahli terapi wicara dapat memberikan bantuan untuk memperbaiki kesulitan menelan. Gerakan atau postur yang membantu dipraktikkan yang membuat proses menelan lebih mudah.