hematologi

gambaran

Bidang medis hematologi - studi tentang darah - berkaitan dengan semua perubahan patologis dalam darah, dengan penyebab yang mendasari serta gejala yang diakibatkannya.

diferensiasi

Itu Hemato-onkologi berurusan dengan berbagai jenis kanker darah (leukemia) dan penyakit terkait seperti kelainan darah di Sumsum tulang, serta dengan ganas Perubahan kelenjar getah bening.

Itu Hemostaseologi mengobati perubahan patologis di Pembekuan darah, berada di antara mereka dengan Kecenderungan perdarahan (diatesis hemoragik) - yaitu seseorang yang memiliki koagulasi terlalu sedikit, dan mereka yang memiliki kecenderungan berlebihan untuk membeku (Trombofilia) - yaitu terlalu banyak koagulasi - dibedakan. Koagulabilitas darah yang berkurang menyebabkan kehilangan darah akibat pendarahan internal dan eksternal yang terhenti secara perlahan, yang tergantung pada tingkat keparahannya, disebabkan oleh cedera ringan (trauma ringan) atau bahkan tanpa pengaruh eksternal.

SEBUAH Koagulabilitas darah mengarah pada pembentukan dan pemeliharaan gumpalan di aliran darah (Trombi), yang kemudian dapat menyumbat pembuluh darah secara lokal atau setelah terbawa aliran darah (Tromboemboli) dan dengan demikian mencegah suplai jaringan hilir.

Bidang pekerjaan ketiga - tanpa nama khusus - adalah penelitian, diagnosis dan pengobatan anemia (anemia) memanggil. Namun, ini seringkali bukan - seperti namanya yang menyesatkan - kekurangan darah secara umum, melainkan kapasitas transportasi darah yang tidak memadai untuk oksigen. Anemia adalah ketidakmampuan darah untuk berfungsi dengan baik meskipun jantung memiliki kapasitas pompa paru-paru, tubuh secukupnya dengan oksigen untuk memasok.

Pada akhirnya, penilaian terkait pertahanan (imunologisPerubahan dalam darah, seperti perubahan konsentrasi sel imun (Leukosit) dan Protein fase akut, di sub-bidang pengajaran dan penelitian medis ini.

Dalam praktek medis, bagaimanapun, subdivisi yang ketat dari subkelompok hematologi ini seringkali hanya berguna pada tingkat tertentu, karena banyak penyakit (sering), seperti kanker darah akut dan kronis (Leukemia) juga dapat menyebabkan anemia, perubahan koagulabilitas darah dan jumlah sel imun (leukosit) dan protein fase akut.

Gejala

Pada penyakit kanker (onkologis) darah, selain gejala subtipe spesifik seperti imunodefisiensi, anemia atau perubahan koagulabilitas, ada juga yang disebut gejala umum seperti demam, keringat malam, lemas, penurunan berat badan dan kelelahan, yang juga bisa menjadi ekspresi berbagai penyakit alternatif. Gejala lain seperti pembengkakan kelenjar getah bening dan nyeri kelenjar getah bening setelah minum alkohol yang disebut limfoma Hodgkin atau nyeri tulang dan kerusakan ginjal (dengan akibatnya) yang disebut multiple myeloma adalah gambaran klinis yang cukup jelas yang menempatkan dokter berpengalaman di jalur yang benar dengan sangat cepat.

Dalam kasus gangguan koagulasi dengan penurunan koagulabilitas darah (diatesis hemoragik), perbedaan dibuat antara dua sub-tipe. Jika penyakit ini didasarkan pada penurunan fungsi atau jumlah trombosit darah (trombosit), ini memanifestasikan dirinya terutama dalam apa yang disebut perdarahan trombositis seperti pendarahan kepala jarum pada kulit (petechiae), mimisan (epistaksis) dan periode menstruasi yang berkepanjangan (menorrhagia). Jika masalahnya adalah kurangnya atau malfungsi faktor koagulasi, maka yang disebut perdarahan plasmatik seperti memar (hematoma), perdarahan otot dan sendi (hemarthrosis) dapat diharapkan. Bergantung pada tingkat keparahan, pendarahan di saluran pencernaan dengan darah di dalam atau di tinja mungkin terjadi.

Dalam kasus gangguan koagulasi (trombofilia) dengan peningkatan koagulabilitas, gejala muncul ketika gumpalan (trombus) menyumbat pembuluh dan jaringan di bawahnya kemudian tidak, atau hanya tidak cukup, disuplai dengan oksigen (dan hal-hal lain seperti gula). Kerusakan jaringan juga bisa rusak karena kurangnya pembuangan produk metabolisme. Jika jaringan yang kurang tersuplai adalah otot, maka diharapkan timbul nyeri dan kram. Gumpalan yang keluar (embolus) menyebabkan lebih banyak kerusakan pada jantung (infark miokard), otak (pitam) dan paru-paru (emboli paru). Gumpalan di pembuluh darah yang lebih besar, misalnya di tungkai (trombosis vena tungkai) menyebabkan pembengkakan dan nyeri.

Bergantung pada penyebab anemia (anemia), banyak gejala lain yang dapat dibayangkan, tetapi ini sendiri menyebabkan kelelahan dan konsentrasi yang buruk dan kelemahan otot, terutama ketika mengalami sesak napas (dispnea), serta denyut nadi yang lebih cepat (takikardia) dan dapat membuat detak jantung terlihat ( Palpitasi). Selain itu, pasien anemia seringkali pucat dan memiliki kecenderungan dingin dan terkadang anggota tubuh kebiruan (sianosis). Bibir dan lidah juga sering diwarnai dengan cara ini.

Perubahan darah, yang dipahami sebagai reaksi tubuh dalam arti proses inflamasi, dapat mengekspresikan diri dalam kelelahan, kelelahan, dan demam.

penyebab

Penyakit hemato-onkologis selalu didasarkan pada disregulasi dalam pembentukan dan reproduksi sel darah. Disregulasi ini menemukan pasangan genetik molekulernya dalam perubahan genetik (mutasi), yang merangsang sel yang terkena untuk reproduksi patologis.Perubahan genetik ini, pada gilirannya, dapat disebabkan oleh zat penyebab kanker, radiasi, atau kecenderungan bawaan (predisposisi). Perkembangan kanker selalu merupakan proses multi-tahap yang dipengaruhi oleh banyak faktor. Selain peningkatan kecenderungan sel kanker untuk merosot, yang terutama diperlukan adalah sistem kekebalan yang tidak efektif yang tidak memenuhi tugasnya untuk mengidentifikasi sel yang merosot dan mengeluarkannya dari peredaran.

Jika sel pertahanan merosot di luar sumsum tulang (di kelenjar getah bening), orang berbicara tentang kanker kelenjar getah bening (limfoma), yang mengenal banyak subspesies. Jika masalahnya terletak pada sumsum tulang itu sendiri, tergantung pada jenisnya, orang berbicara tentang kanker darah (leukemia), atau yang disebut sindrom myelodysplastic atau myeloproliferative, yang juga mengandung banyak subspesies. Perubahan genetik bawaan (mutasi) juga mungkin terjadi, tetapi sangat jarang.

Perbedaan dibuat antara kelainan koagulasi bawaan dan didapat. Gangguan koagulasi bawaan didasarkan pada cacat genetik yang diturunkan, perwakilan paling umum di antara penyakit plasmatik (koagulopati) adalah hemofilia A dan B dan sindrom Von Willebrand-Jürgens, di antara penyakit trombosit (tirombopati), sindrom Bernard-Soulier yang sangat langka dan juga sindrom penyakit Glanzmann-Naegeli yang langka. Telangiectasia hemoragik herediter (penyakit Osler) agak lebih umum.

Gangguan yang didapat dari koagulasi plasmatik sebagian besar disebabkan oleh kekurangan vitamin K (seringkali diinduksi secara medis, tetapi juga karena malnutrisi atau gangguan penyerapan). Lebih jarang tubuh bereaksi terhadap sistem kekebalan terhadap faktor pembekuannya sendiri atau karena kurangnya faktor akibat konsumsi berlebihan. Produksi (sintesis) koagulan yang tidak mencukupi di hati yang sakit juga dapat menjelaskan defisiensi faktor koagulasi. Yang disebut Purpura-Schoenlein-Enoch mungkin dipicu oleh infeksi atau pengobatan.

Gangguan penting yang didapat dari koagulasi trombosit terutama adalah trombositopenia imun, penyakit autoimun yang menyerang trombosit darah tubuh sendiri, dan trombositopenia yang diinduksi heparin, di mana reaksi imun terjadi selama terapi heparin. Perbedaan dibuat di sini antara dua jenis, dengan jenis 2 jauh lebih berbahaya. Penyakit lain yang menyebabkan pembesaran limpa (splenomegali) dapat menyebabkan penurunan jumlah trombosit darah (trombosit) akibat komplikasi (hiperspenisme). Asupan asam asetilsalisilat (ASA, aspirin) dan zat terkait dari kelompok obat antiinflamasi non steroid (NSAID) secara permanen membatasi fungsi trombosit darah. Hanya trombosit baru yang telah terbentuk selama berhari-hari yang berfungsi penuh kembali.

Anemia adalah penyakit dengan banyak kemungkinan penyebab. Perbedaan kasar dibuat antara mereka karena kurangnya volume (setelah kehilangan darah yang sebenarnya), kelainan darah (hemolisis) - di mana sel darah merah (eritrosit), yang mengandung protein pembawa untuk oksigen (hemoglobin) - dihancurkan, gangguan distribusi di mana sel darah merah berada limpa yang membesar, dan gangguan pendidikan. Kelainan darah, pada gilirannya, dapat disebabkan oleh sel darah merah yang rusak atau oleh penyakit menular, pengobatan, penyakit autoimun, dll. Gangguan pendidikan biasanya disebabkan oleh kekurangan (zat besi, asam folat atau vitamin B12), tetapi juga gagal ginjal kronis atau penyakit kanker (baik secara langsung). terkait dengan sistem pembentuk darah seperti anemia aplastik, sindrom myelodysplastic atau tumor) dapat menjadi penyebabnya.

Perubahan jumlah darah dalam arti reaksi inflamasi dapat dipicu oleh infeksi, penyakit autoimun, tetapi juga oleh penyakit tumor atau cedera atau pembedahan.

Diagnosis dan terapi

Selain pelaksanaan survei medis yang cermat (anamnese) dan pemeriksaan biasanya merupakan pemeriksaan laboratorium darah pasien yang diperlukan untuk penyakit hematologi. Dalam beberapa kasus, tetapi terutama ketika penyakit hemato-onkologis dicurigai, salah satunya adalah Pemeriksaan sumsum tulang kebutuhan. Untuk tujuan ini, sampel jaringan diambil dari jaringan pembentuk darah, biasanya dari puncak iliaka, di bawah pengaruh bius lokal dengan jarum. Sumsum tulang diambil dan diperiksa di bawah mikroskop menggunakan berbagai teknik pewarnaan.

Tergantung pada penyebab penyakit hematologis, jenis dan ruang lingkup tindakan terapeutik sangat bervariasi. Sedangkan sederhana Anemia defisiensi zat besi biasanya dapat disembuhkan dengan menambahkan suplemen zat besi, terkadang terapi kombinasi yang rumit diperlukan untuk penyakit kanker (onkologis). Jadi datanglah dengan kanker darah (Leukemia) Yang terpenting, kemoterapi multidrug dan transplantasi sel induk harus dipertimbangkan, sementara limfoma juga dapat diobati dengan radiasi dan pembedahan radiologis.

Secara umum, perbedaan yang konsisten harus selalu dibuat antara terapi simtomatik yang tidak melakukan apa pun untuk mengatasi penyakit yang mendasari dan terapi kausal yang menyelesaikan masalah yang mendasarinya. Khususnya untuk sejumlah besar penyakit keturunan, hal ini masih belum mungkin dilakukan saat ini, meskipun banyak kemajuan penelitian.

ramalan cuaca

Prognosis juga sangat tergantung pada penyakit hematologi yang mendasari. Sementara beberapa, seperti Anemia defisiensi zat besi, tidak berbahaya dan mudah diobati, lainnya, seperti bentuk penyakit hemato-onkologis yang parah, dapat berarti penurunan kualitas dan durasi hidup pasien secara signifikan.