Sklerosis sistemik progresif

Sinonim

Scleroderma, sklerosis sistemik

definisi

Sklerosis sistematis progresif adalah penyakit sistemik langka pada jaringan ikat di mana terjadi peningkatan jaringan ikat di kulit, pembuluh darah, dan organ dalam. Ini adalah salah satu kolagenosis.

Epidemiologi / frekuensi

Dengan sklerosis sistematis progresif, wanita tiga kali lebih mungkin terkena dibandingkan pria, dan penyakit ini sering muncul antara usia 30 dan 50 tahun. Untuk setiap 100.000 penduduk ada 6-25 kasus per tahun.

Munculnya

Munculnya file sklerosis sistemik progresif tidak diketahui. Dipercaya bahwa peradangan pada pembuluh darah merupakan pemicu peningkatan pembentukan jaringan ikat dalam tubuh.

Gejala

Itu ada 2 bentuk dari sklerosis sistemik progresif:

Pada scleroderma sistemik, gejalanya bisa sangat bervariasi:

  • Edema (retensi air) pada kulit
  • kulitnya keras dan kencang, terutama di bagian jari
  • seiring perkembangan penyakit, kulit menjadi lebih tipis

Pada skleroderma kulit, yang dikenal sebagai "morphea" terjadi, yang berarti kulit berubah seperti bekas luka.

Organ lain di tubuh juga bisa terpengaruh. Itu datang ke:

  • Sindrom jari Raynaud
  • Aritmia jantung
  • Peradangan sendi
  • Gagal ginjal
  • batuk

diagnosa

Dengan bantuan kapileroskopi (pemeriksaan mikroskopis dari pembuluh terkecil alas kuku) dan deteksi antibodi tertentu dalam darah, diagnosis sklerosis sistematis progresif dapat dibuat.

terapi

Baik obat yang membatasi peradangan dan tindakan gejala seperti menjaga jari Anda tetap hangat selama Sindrom Raynaud digunakan. Juga drainase limfatik dan fisioterapi diterapkan.

ramalan cuaca

Bentuk kulit memiliki prognosis yang baik, sedangkan keterlibatan ginjal dan perubahan jaringan paru-paru (Fibrosis paru) Mewakili batasan.