Kolagenosis

definisi

Istilah "kolagenosis" menggambarkan sekelompok penyakit yang berasal dari autoimun. Artinya, sistem kekebalan seseorang memicu reaksi pertahanan terhadap sel-sel tubuh sendiri.
Dalam kasus kolagenosis, reaksi pertahanan ini diarahkan pada sel-sel jaringan ikat. Karena jaringan ikat ditemukan di mana-mana di tubuh, hampir semua organ dapat terpengaruh. Seringkali ada gejala kulit dan masalah sendi.

Baca lebih lanjut di bawah: Penyakit Autoimun - Apa itu?

penyebab

Tidak diketahui mengapa penyakit autoimun berkembang.
Biasanya sistem pertahanan tubuh digunakan untuk mengidentifikasi dan menghilangkan sel asing. Dalam kasus penyakit autoimun, reaksi pertahanan ini diarahkan pada sel-sel tubuh sendiri. Dalam kasus polymyositis dan dermatomyositis, yang termasuk dalam kolagenosis, paraneoplatic (yaitu terkait tumor) atau asal virus dibahas. Namun, teori-teori ini akhirnya belum dapat diklarifikasi.
Begitu sistem kekebalan mulai memicu respons kekebalan, reaksi peradangan terjadi. Jika, seperti kasus kolagenosis, sel-sel jaringan ikat diserang, misalnya, sel-sel inflamasi bermigrasi ke sana dan, dalam jangka panjang, pembentukan kembali fibrotik terjadi. Bisa dibayangkan renovasi ini seperti bekas luka di tempat yang sebelumnya rusak. Karena “jaringan parut” bukan lagi jaringan asli dari organ tersebut, perubahan bentuk seperti itu akan disertai dengan hilangnya fungsi, tergantung pada luasnya.

Diagnosa

Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium. Karena ada berbagai penyakit yang termasuk dalam kolagenosis, diagnosis "kolagenosis" tidak dibuat, tetapi diagnosis penyakitnya masing-masing. Gambaran klinis berikut termasuk dalam kolagenosis:

• Lupus eritematosus
• Polymyositis dan dermatomyositis
• Scleroderma
• sindrom Sjogren

Dalam tes laboratorium, antibodi spesifik terdeteksi di dalam darah, yang disebut antinuclear antibodies (ANA).

Gejala

Bergantung pada penyakitnya, gejalanya dapat muncul dengan sendirinya (baca artikel terkait untuk masing-masing penyakit, lihat di atas). Namun, kolagenosis memiliki beberapa gejala klinis yang sama. Gejala umum seperti demam dan penurunan berat badan dapat terjadi. Kolagenosis sering dikaitkan dengan masalah sendi dan peradangan otot. Gejala kulit juga sering terjadi. Salah satunya adalah yang disebut sindrom Raynaud, gangguan peredaran darah di tangan. Saat dingin, jari-jari pertama memutih, lalu biru, lalu merah.

Anda dapat mengetahui lebih lanjut di: Sindrom Raynaud

Karena jaringan ikat diserang dalam kolagenosis, organ mana pun dapat terkena penyakit. Misalnya, peradangan pada perikardium, yang dikenal sebagai perikarditis, dapat terjadi. Jika paru-paru terpengaruh, selaput paru-paru bisa meradang. Ini dikenal sebagai radang selaput dada. Jika peradangan berlangsung lama, fibrosis paru bisa berkembang. Ginjal atau otak juga bisa terkena peradangan.

terapi

Prinsip terapinya adalah meringankan gejala peradangan dan menekan sistem kekebalan. Tidak ada pengobatan kausal yang dapat menghilangkan penyebab penyakit. Ada juga sejumlah tindakan umum yang dapat menampung keluhan. Ini termasuk menghindari kedinginan di hadapan sindrom Raynaud, implementasi fisioterapi yang konsisten, dan perawatan psikoterapi yang menyertai.
Obat anti inflamasi dari kelompok NSAID, termasuk ibuprofen, dapat digunakan untuk melawan peradangan. Kelompok obat lain yang sering digunakan adalah glukokortikoid, yang digunakan dalam berbagai penyakit autoimun karena memiliki efek imunosupresif. Obat lain yang memodulasi sistem kekebalan termasuk azathioprine dan methotrexate.

Baca lebih lanjut tentang kelompok obat di sini Imunosupresan

Durasi dan perkiraan

Kolagenosis adalah penyakit kronis yang saat ini tidak tersedia terapi kausal. Pada beberapa kolagenosis, penyakit ini dapat berhenti dengan sendirinya, tetapi kecenderungan penyembuhan diri biasanya agak rendah. Penyakit ini seringkali berkembang dengan lambat, sehingga tingkat penderitaan mereka yang terkena dapat ditoleransi dalam waktu yang lama. Prognosis tergantung pada tingkat keparahan dan lokasi kerusakan. Secara khusus, ekspresi di organ paru-paru, jantung, dan ginjal memainkan peran penting dalam perjalanan penyakit. Jika mereka terpengaruh terlambat atau hanya sedikit, prognosisnya jauh lebih baik daripada dalam kasus manifestasi penyakit parah pada organ-organ ini.

Perjalanan penyakit

Perjalanan penyakitnya sangat bervariasi. Kebanyakan penyakit kolagen bermanifestasi pada usia dewasa pertengahan. Dalam banyak kasus, gejala hanya meningkat secara bertahap. Mungkin beberapa kolagenosis hanya terlihat melalui gejala kulit. Namun, kursus sistemik juga mungkin dilakukan, yang membutuhkan terapi imunosupresif yang lebih agresif. Perjalanan penyakit tergantung pada kondisi organ yang terkena. Jika organ vital seperti ginjal, jantung, atau paru-paru mengalami renovasi fibrotik yang parah, fungsi organ-organ ini dapat memburuk dengan cepat. Jika persendian dan kulit merupakan tempat manifestasi utama, banyak dari mereka yang terkena dampak dapat menjalani hidup yang sebagian besar tidak terbatas dengan terapi yang tepat. Namun, tidak ada pernyataan umum yang dapat dibuat tentang kursus, karena kolagenosis dapat menghasilkan gambaran gejala yang sangat bervariasi.

Seberapa menular itu?

Tidak ada risiko infeksi kolagenosis. Polymyositis dan dermatomyositis diduga berasal dari virus penyakit melalui infeksi virus Coxsackie. Penyakit virus seringkali menular. Namun, infeksi virus tidak berarti bahwa gambaran klinis kolagenosis berkembang darinya. Dipercaya bahwa sistem kekebalan "dibentuk" secara tidak tepat oleh virus, menyebabkannya menyerang sel-sel tubuh sendiri. Bagaimana ini terjadi dalam kasus-kasus individu belum diteliti secara memadai.