Sindrom Tourette

• Bahaya:

Sinonim dalam arti yang lebih luas

• Sindrom Gilles de la Tourette
• Penyakit / gangguan Tourette
• penyakit tic umum dengan tics motorik dan vokal

Medis: Impulsiva myospasia

definisi

Sebagai Sindrom Tourette menunjukkan penyakit neurologis-psikiatri yang disebabkan oleh otot (motor) dan linguistik (vokal) Tics dicirikan, tetapi tidak harus terjadi secara bersamaan. Sindrom Tourette sering dikaitkan dengan gangguan perilaku.

Tics adalah gerakan atau suara dan vokalisasi yang sederhana atau kompleks, tiba-tiba, berumur pendek, tidak disengaja atau semi-sukarela.

Epidemiologi

Frekuensi untuk Sindrom Tourette dalam populasi umum terletak di antara 0,03% dan 1,6%, ada juga studi dengan nilai di antaranya 0,4% dan 3,8% memberi. Ini menunjukkan frekuensi penyakit yang berbeda pada populasi yang berbeda. Sindrom Tourette, misalnya, tampaknya jauh lebih jarang di antara orang Afrika-Amerika dan jarang terjadi di Afrika sub-Sahara. Namun, sindrom Tourette dapat ditemukan di semua budaya, meskipun dengan frekuensi yang berbeda. Secara umum, bagaimanapun, dapat dikatakan bahwa sekitar 1% dari semua anak muda di seluruh dunia terkena dampaknya.

Di Jerman itu 0,2% - 1,5% dari populasi umum, dengan pria tiga kali lebih mungkin terkena daripada wanita.

sejarah

Penyakit itu 1825 pertama kali oleh Jean Itard, seorang dokter Prancis dan pedagog (1774-1838), disebutkan dalam literatur medis. Dia menggambarkan perilaku mencolok dari file Marquise de Dampierreyang memiliki vokal kompleks sejak dia berusia 7 tahun Tics itu termasuk gerakan aneh, suara aneh, dan sering kali ekspresi cabul. Karena perilaku ini, dia harus menarik diri dari kehidupan publik dan meninggal dalam kesepian pada usia 86 tahun.

Nama Sindrom Tourette pergi ke ahli saraf Prancis (Lihat juga neurologi) George Gilles de la Tourette, yang 60 tahun kemudian menerbitkan studi tentang Marquise de Dampierre dan delapan pasien lain yang menderita tics serupa. Penelitian itu berjudul: "Étude sur une affection nervuse caracterisée par l'incoordinasi motrice menyertai d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, Paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette menggambarkan penyakit saraf sebagai "Maledie des Tics.“

Juga Mozart dan André Malraux dikatakan menderita sindrom Tourette.

penyebab

Penyebab dari Sindrom Tourette tidak jelas. Namun, kerusakan dalam sistem file Otak seperti itu Ganglia basalyang membawa pembawa pesan (Pemancar) Memiliki dopamin. Pemancar adalah zat yang berfungsi untuk mengirimkan sinyal di otak dan, dalam kasus sindrom Tourette, terlalu aktif. Tesis ini didukung oleh fakta bahwa antagonis dopamin (Antagonis dopamin) mengurangi tics, sedangkan zat yang meniru efek dopamin (Dopamimetik) dan dengan demikian meningkatkan efek dopamin, serta zat seperti itu Amfetamin, Trigger tics. Selain itu, jumlah titik dok (Reseptor) untuk dopamin (D2-reseptor) tingkat keparahan penyakit.

Selain itu, kesalahan dalam sistem di mana Serotonin hadir sebagai substansi pembawa pesan.

Sindrom Tourette juga diyakini turun-temurun (turun temurun) Penyakit. Pada 60% pasien, tics dapat ditemukan pada anggota keluarga, jadi ada yang disebut "riwayat keluarga yang positif". Proses pewarisan mungkin dominan atau semi-dominan, mis. hanya satu orang tua yang perlu memiliki gen yang sakit agar anaknya juga dapat menerimanya Tics atau itu Tourette-Sindrom sakit. Seorang pasien Tourette karena itu mewarisi dengan probabilitas 50% gen penyakitnya. Namun, manifestasinya bisa sangat berbeda, sehingga penyakit ini tidak harus memiliki gambaran lengkap tentang sindrom Tourette, tetapi juga dapat mengandung sedikit gejala. Ekspresinya tergantung, misalnya, pada apakah gen penyakit diwarisi dari ibu atau ayah (pencetakan genomik). Secara umum, dapat dikatakan bahwa wanita lebih jarang terkena dan tidak separah pria. Lokasi pasti dari gen yang terpengaruh belum ditemukan.

Tics juga berkembang ketika orang berhenti minum apa yang disebut depresan saraf (Neuroleptik) dan obat-obatan melawan epilepsi (Obat anti epilepsi) diamati.

Dalam beberapa tahun terakhir kemungkinan telah semakin dipertimbangkan bahwa itu mungkin Sindrom Tourette bisa juga menjadi penyakit autoimun (Lihat juga: sistem imun). Penyakit autoimun adalah penyakit yang disebabkan oleh reaksi sistem imun yang berlebihan, sehingga sistem imun menyerang tubuh sendiri. Ini bisa terjadi akibat infeksi tenggorokan dan faring atau telinga tengah dengan streptokokus. Motor dan vokal Tics dan Gangguan obsesif kompulsif berhubungan erat dengan infeksi streptokokus yang berada di bawah PANDASSindrom (P.dokter anak SEBUAH.utoimun Neuropsikiatri D.gangguan SEBUAH.terkait dengan S.infeksi treptokokus).

Gejala

Gejala adalah yang telah disebutkan motor dan vokal Tics. Hal ini dapat mencakup: kedutan di daerah tenggorokan dan wajah, penurunan kontrol impuls, pembersihan tenggorokan, pengulangan ekspresi cabul dan agresif (coprolalia), gerakan tidak senonoh seperti gerakan masturbasi (copropraxia), suara atau kata-kata yang berulang yang baru saja didengar. adalah (echolalia), pengulangan gerakan terkoordinasi baru terlihat (echopraxia) dan pengulangan suku kata (palilalia). Gerakan motorik bisa sangat parah sehingga gerakan tangan yang normal secara sadar tidak mungkin dilakukan. Sekitar 10% pasien menderita apa yang disebut sindrom kaki gelisah, yang menyebabkan gerakan kaki yang tidak disengaja.

Ada juga efek samping tertentu dari sindrom Tourette, tetapi tidak selalu termasuk dalam gambaran klinis. Ini termasuk bicara tidak lancar, gangguan hiperaktif masa kanak-kanak, gangguan defisit perhatian, perilaku kompulsif seperti berhitung atau menyentuh, perilaku merusak diri sendiri seperti sengaja memukul kepala, atau perilaku abnormal lainnya.

Sentakan di area leher dan wajah juga termasuk kelopak mata yang berkedut, tetapi penyebabnya sangat beragam dan tidak dapat secara eksklusif disebabkan oleh sindrom Tourette:
Kelopak mata berkedut - inilah penyebabnya

tentu saja

Gejala pertama sindrom Tourette biasanya muncul antara usia 2 dan 15 dan jarang muncul setelah usia 20 tahun. Tics motorik merupakan gejala awal, sekitar 50% berkembang menjadi tics motorik kompleks, yaitu tics yang melibatkan beberapa daerah otot, seperti tepukan. Ekolalia terjadi pada 35% kasus dan koprolalia pada 60% kasus. Banyak pasien mengalami kelegaan lengkap gejala (Pengampunan) atau setidaknya peningkatan yang signifikan. Seringkali, pasien dengan gangguan Tourette juga mengalami gangguan obsesif-kompulsif atau memiliki gangguan perhatian dan hiperaktif saat masih anak-anak.

Baca lebih lanjut tentang subjek di bawah: Tersentak

diagnosa

Sehingga suatu penyakit diklasifikasikan sebagai Tourette-Syndrome dapat didiagnosis, harus memenuhi kriteria diagnostik berikut sesuai dengan Manual Diagnostik dan Statistik Gangguan Mental (American Psychiatric Association 1987) memenuhi:

1. Motorik ganda dan satu atau lebih tics vokal pada satu waktu selama perjalanan penyakit, tetapi tidak harus secara bersamaan
2. Kejadian tics yang berulang sepanjang hari, hampir setiap hari, atau berulang selama lebih dari setahun
3. Perubahan teratur dalam jumlah, frekuensi dan jenis tics serta wilayah tubuh tempat terjadinya dan perubahan arah tingkat keparahan gejala
4. Terjadi sebelum usia 21 tahun

Belum tentu untuk itu Diagnosis Tourette-Syndrom adalah coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia dan palilalia, yang mungkin merupakan gejala yang paling mencolok dan luar biasa bagi orang awam.

Diagnosis dibuat melalui interogasi (anamnese) pasien dan observasi gejala dalam jangka waktu yang lebih lama sehingga tingkat keparahan penyakit dapat ditentukan. Ini dilakukan dengan bantuan kuesioner dan skala estimasi yang telah dikembangkan secara khusus untuk diagnosis sindrom Tourette yang andal. Penting juga untuk menilai riwayat kesehatan pasien itu sendiri dan keluarganya. Namun, tidak ada pemeriksaan khusus, baik laboratorium maupun pencitraan. Namun, pengukuran gelombang otak (electroencephalogram, EEG) dan metode untuk produksi gambar penampang virtual (single-photon emission computed tomography, SPECT) otak untuk membedakan sindrom Tourette dari penyakit lain. Pada tahap lanjut penyakit, SPECT menunjukkan berkurangnya pengikatan dopamin ke reseptor D2.

Jika penyebabnya adalah reaksi autoimun, antibodi tertentu dapat dideteksi.

Perbedaan diagnosa

Tics motorik yang merupakan bagian integral dari sindrom Tourette harus disengaja dari cepat Otot berkedut (Myoclonia) dan Gangguan pergerakan (Dystonia) bisa dibedakan. Tics dapat ditekan untuk jangka waktu tertentu, tetapi mioklonia tidak dapat ditekan dan distonia hanya dapat ditekan sampai batas tertentu. Selain itu, tics disertai ketidaknyamanan sebelumnya yang memicu gerakan sebenarnya. Komponen sensorik inilah yang menjadi perbedaan utama dari gangguan gerakan lainnya.

terapi

Studi genetik telah menunjukkan hubungan antara Sindrom Tourette, tics kronis, dan gangguan obsesif-kompulsif terbukti. Hubungan erat antara penyakit ini penting dalam terapi karena pasien Tourette dipengaruhi oleh gangguan kejiwaan (Lihat juga: Psikiatri online) sering kali lebih terganggu daripada gerakan motorik atau vokal. Namun, ada juga pasien yang, dari waktu ke waktu, belajar untuk mengatasi penyakitnya sendiri sehingga tidak membutuhkan perawatan psikoterapi atau pengobatan. Namun, penting untuk selalu menginformasikan lingkungan sosial pasien tentang penyakit tersebut sehingga penerimaan meningkat dan isolasi pasien dapat dicegah. Terapi sindrom Tourette hanya dapat dilakukan secara simptomatis, mis. hanya gejalanya, yaitu tics, yang diobati, namun penyebabnya sebagian besar tidak dapat dijelaskan dan tidak dapat diobati.

Terapi perilaku sering kali masuk akal untuk mempelajari cara mengatasi tics dalam kehidupan sehari-hari. Mereka menjadi lebih lemah, misalnya, saat berkonsentrasi pada sesuatu atau tindakan menekankan tapi lebih kuat. Terapi obat biasanya hanya digunakan jika tics sangat menakutkan bagi lingkungan sehingga pasien terlalu dibatasi, atau dalam kasus tics agresif yang ditujukan kepada pasien atau orang lain. Obat pengurang tic yang paling efektif adalah Neuroleptik bagaimana Haloperidol, Pimozide dan Fluphenazineyang efeknya muncul dengan memengaruhi reseptor dopamin. Namun, penting untuk mempertimbangkan manfaat terapi dan kemungkinan efek samping obat. Penggunaan neuroleptik menyebabkan kelelahan dan penurunan motivasi, yang merupakan masalah utama bagi anak-anak sekolah. Selain itu, neuroleptik memiliki risiko mengganggu Koordinasi gerakan (Dyskinesia), oleh karena itu obat ini hanya boleh diresepkan pada kasus yang parah. Clonidine, Tiapride dan Sulpiride kurang penuh dengan efek samping, tetapi tidak seefektif.

Bahaya:

Obat yang digunakan untuk mengobati hiperaktif atau gangguan obsesif-kompulsif pada anak-anak dapat menyebabkan peningkatan tics!

Rehabilitasi / prognosis

Prognosisnya sama untuk kebanyakan pasien anak-anak dan remaja Sindrom Tourette cukup bagus. Banyak dari pasien bebas dari tic pada akhir dekade pertama atau awal kedua kehidupan mereka, jadi gejala telah benar-benar mereda (Pengampunan) atau setidaknya peningkatan yang signifikan. Namun, mungkin ada konsolidasi efek samping seperti gangguan perilaku atau Masalah belajar datang di masa dewasa. Lebih dari setengah dari mereka yang terpengaruh merasa lebih dibatasi oleh masalah perilaku ini daripada oleh tics.

Untuk pasien dewasa yang terkena dampak parah, obat-obatan baru sedang dikembangkan, serta metode baru stimulasi otak dalam, sehingga kualitas hidup yang lebih tinggi dapat dipastikan bagi orang yang sakit.

Ringkasan

Itu Sindrom Tourette adalah penyakit neurologis-psikiatri yang disebabkan oleh motor dan vokal Tics ditandai dan biasanya disertai dengan gangguan perilaku. Diagnosis dibuat melalui pertanyaan terperinci (anamnese) dan observasi pasien dalam jangka waktu yang lebih lama menggunakan kuesioner dan skala estimasi. Terapi bersifat simtomatik dan seringkali juga psikoterapi. Terapi obat dengan neuroleptik hanya disarankan jika pasien menderita stres psikologis yang ekstrim, kesulitan di sekolah, pekerjaan atau keluarga, atau jika terjadi tics agresif yang dapat melukai pasien atau orang di sekitarnya. Banyak pasien anak dan remaja mengalami penurunan gejala (Pengampunan) dari usia 18 tahun.